1.原發性者
無明確病因。可能與家族遺傳性有關，本病為常染色體隱性或顯性遺傳，發生于同一家族或同胞兄弟中。國內曾有同胞姐弟三人發病的報道。
2.繼發性者
（1）感染目前比較明確的是產生螺旋細胞毒素的大腸桿菌O157:H7感染，志賀痢疾桿菌Ⅰ型也可產生此種毒素，肺炎雙球菌產生的神經近氨基酶，均可導致腎小球及血管內皮損傷。其他尚見于傷寒、空腸彎曲菌、耶辛那菌、假結核菌屬、假單胸菌屬、類桿菌的感染及一些病毒感染如黏液病毒、柯薩奇病毒、埃可病毒、流感病毒、EB病毒及立克次體的感染。
（2）繼發于某些免疫缺陷病如無丙種球蛋白血癥及先天性胸腺發育不全等。
（3）藥物如環孢素、絲裂霉素及避孕藥。
（4）其他如合并于妊娠、器官移植、腎小球疾病及腫瘤者。
3.反復發作性
主要見于有遺傳傾向、移植后患兒，也可見散發病例。