主要病變在腎臟；近年來有報道在大腦、腎上腺、肝、脾、心肌及腸曾見到血栓形成及纖維素壞死。
光鏡下可見腎小球毛細血管壁增厚、管腔狹窄、血栓及充血。用希夫過碘酸（PAS）及過碘酸六亞甲基四胺銀（PASM）染色可見纖維素樣基質樣物質增生或輕重不同的緊小球基底膜（GBM）分裂，系膜增生及偶有新月體形成。急性期小動脈的損傷可表現為血栓形成及纖維素樣壞死。隨著治愈可見內膜纖維增生閉塞、中層纖維化，與高血壓血管病變相似。可有輕至重度小管間質病變。
免疫熒光鏡檢查可見沒腎小球毛細血管內及血管壁有纖維蛋白原、凝血Ⅷ因子及血小板膜抗原沉積。也可見IgM及C3沉積。
電鏡下典型的是內皮細胞增生、腫脹及內皮細胞與GBM之間形成內皮下間隙，其中有纖維素樣物質及脂質、上皮細胞足突融合。毛細血管壁增厚、管腔狹窄，管腔內可見到紅細胞碎片或皺縮的紅細胞。由于內皮細胞形成基底膜或偶有系膜插入而致GBM分裂。
上述變化可為局灶性，在較嚴重的病例可見廣泛的腎小球及血管血栓形成伴雙側皮質壞死。這些病變也可見于成人的HUS及血栓性血小板減少性紫癜（TTP）。故不少學者認為HUS與TTP是同一疾病不同的表現。后者發開門見山年齡大、預后差。