1.4手術方法
7例患兒行氣管內插管全身麻醉下顱骨病變切除及一期顱骨缺損修補術。完全暴露病變后,根據術中導板劃定切除顱骨范圍,銑刀及磨鉆切除病變,頭皮受累者刀片刮除,硬腦膜外層受累者切除外層,全層受累者人工硬膜修補,1例病變侵及橫竇及腦組織未能全切除,盡量嚴密修補硬膜缺損,7例患兒的修復材料均與周圍顱骨吻合良好,鈦釘、鈦板固定,創面較大病例留置骨瓣外引流管1d,縫合骨膜及頭皮各層,術后應用抗生素預防感染。
1.5手術結果
術后7例患兒切口均一期愈合,其中2例患兒出現皮下積液,1例給予抽取積液并加壓包扎后痊愈,另1例積液持續存在,無死亡及嚴重手術并發癥,術后7~12d出院。
1.6病理結果
朗格漢斯組織細胞增生癥1例,骨化性纖維瘤1例,骨纖維結構不良2例,顱骨筋膜炎1例,巨細胞修復性肉芽腫1例,非霍奇金B淋巴母細胞瘤1例。
1.7后續治療及隨訪
朗格漢斯組織細胞增生癥患兒于血液科行規范治療,術后定期復查未見新發及復發。非霍奇金B淋巴母細胞瘤患兒于血液科行化療,殘余病灶消失,但皮下積液持續存在。5月齡及17月齡3例患兒隨訪時間4~9個月,可見修復材料固定牢固,未見顱骨修復材料吸收、顱骨外形不對稱及顱骨畸形生長。大于3歲4例兒童隨訪3~9個月,修補材料均固定良好,未見顱骨外形不對稱,1例患兒出現顳肌萎縮。
2.討論
兒童顱骨病變往往導致顱骨增生或破壞,骨膜侵蝕或受損,在切除病變后,骨膜成骨能力減弱或消失,較大缺損面積隨腦組織生長而逐步擴大,導致外觀畸形,患兒本身及家人造成極大心理負擔。為避免此類情況發生,一期修補顱骨缺損成為一種可行方案。但對于低齡兒童一期修補后,是否會影響顱骨正常生長,導致顱骨不對稱發育,尚需進一步研究。兒童骨膜成骨能力隨月齡增大而逐步變弱,9月齡以下兒童可自我修復3cm左右的顱骨缺損。7例患兒切除病變后顱骨缺損均大于4cm,患兒骨膜受病灶侵蝕或手術中受損,均導致骨膜成骨能力減弱或喪失,且對于復雜額眶區域,自身更無法修復,因此均需假體修補。
研究顯示頭圍生長最快的時期發生在1歲以內,頭圍生長(9.92±1.39)cm;而后生長較快的時間為1~2歲,頭圍生長(2.39±0.64)cm;2~3歲頭圍生長(1.15±0.73)cm,6歲兒童的頭圍接近成人。目前多數中心均提到兒童顱骨修補年齡在2歲以后。但有研究表明,未發育成熟的顱骨在受到外界束縛的情況下具有較強的自身調節能力,能順應正常顱骨形態生長。7例患兒中有3例2歲以下患兒,在大于4個月的隨訪中修補材料固定牢固,未見腦組織形態異常,遠期患兒成年后顱腔、顱骨及腦組織情況及固定材料狀況,仍需隨訪觀察。
有研究示兒童額骨厚度為(5.7±2.8)mm;顳骨厚度為(3.5±1.3)mm;頂骨厚度為(6.0±2.5)mm;枕骨厚度為(6.9±0.5)mm;最小患兒顱骨厚度為3.1mm左右,我院應用鈦釘長度為4mm,因此術中需在鈦釘自攻釘眼后將釘尖去除,避免硬膜損傷;但PEEK修補材料最薄厚度為4mm,厚于其自身顱骨厚度,目前3個月隨訪未見異常反應,修復材料固定良好,未見畸形發育,仍需繼續隨訪觀察。
3D打印技術集成計算機、數控、激光和新材料于一體,能直接制作出精準的原型及與之匹配的修補假體,節約手術時間,避免材料浪費,同時達到出色美學效果。但缺點是需要專業人員參與、花費高。另外對于較小兒童修補時年齡存在爭議,修補后對顱骨發育影響需進一步隨訪觀察。理想的植入物材料應與被替換組織的生化和生物力學特性相匹配。目前新型人工材料(如聚醚醚酮顱骨PEEK)的應用增多,其可對復雜形態頜面和顱骨精確重建,臨床效果會更加滿意,但是,價格昂貴,大數據少。我們對于累及眶壁、顱底病變,推薦PEEK材料,而對于顱蓋部病變,若家屬經濟能力可承受,推薦PEEK材料應用。
術后2例患兒出現皮下積液,其中1例患兒為顳、頂、顴、蝶骨骨化性纖維瘤,其顱骨增生明顯,切除并修補后硬膜外腔較大,分離肌肉后導致滲出液積聚于此,經抽液及加壓包扎后皮膚與修復材料貼敷良好,術后2個月隨訪可見受壓腦組織將硬膜外間隙填充,積液消失;另1例為非霍奇金B淋巴母細胞瘤患兒,病變侵蝕皮下、骨膜、腦組織及竇匯,硬腦膜無法嚴密縫合,漏出液導致皮膚與PEEK材料無法相容,皮下積液一直存在,目前仍給予加壓包扎。
PEEK材料可減少鈦類材料應用,避免術后影像偽影,但由于厚度影響,皮膚經PEEK材料孔隙生長時間長,具體何種材料更優,仍需密切隨訪。本組病例數少,隨訪時間短,應繼續長期隨訪患兒術后顱腔、顱骨、腦組織及固定材料狀況。此外應加大樣本量,增加術后神經心理評估,以期進一步說明一期顱骨修補的優越性。