一般不需治療。尚無證據證明治療能防止繼發性淋巴瘤的發展。但如患者有癥狀需要治療和治療副作用較少時,亦可適當治療。BLAG的治療與其他肉芽腫性疾病類似,即需要應用免疫抑制劑和糖皮質激素聯合治療,所不同的是通過此類治療,患者可獲得一次性痊愈而且不需要反復治療,據報告有一組病例經治療痊愈后隨診11~24年均正常存活且疾病再未發作。
(一)對癥治療
BLAG患者的對癥治療常常是針對其合并癥的處理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。
1.咯血
BLAG患者咯血較少見,一般屬于中、小量的咯血,臨床可以應用酚磺乙胺、氨甲苯酸、氨甲環酸加入葡萄糖液中靜滴,也可肌內注射卡巴克洛及K族維生素,嚴重病例可靜滴和(或)肌注巴曲酶,一般無需應用腦垂體后葉素及輸新鮮全血;自然,在治療原發病過程中應用免疫抑制劑和激素時上述治療療效更佳。
2.肺部感染
BLAG患者合并肺部感染者常見,尤其是在應用細胞毒性藥物和激素時,有些病例即因感染出現癥狀而入院。入院時感染多為社會獲得性,隨著針對BLAG治療的應用,感染則逐漸轉為院內獲得性的細菌或真菌感染,感染的治療應遵循梯級用藥的原則,在病原菌未明時,應選擇廣譜抗生素,一旦確定了病原菌,則應根據藥敏試驗結果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。
(二)針對性治療
BLAG的針對性治療經歷了一個探索的過程。起初根據肺間質疾病的治療經驗,單純應用潑尼松等激素治療,病情也能獲得緩解但不能痊愈,且易反復,副作用多。后根據其病理特點,用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療,取得了良好的效果,被定為BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。
1.輕、中度病例
單獨口服細胞免疫抑制劑即可,主要是烷化劑。
(1)苯丁酸氮芥 商品名瘤可寧(LEUKERAN)本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用,使用方法:口服:早飯前1h或晚飯后2h服用,持續服用至療效出現后1周開始減量,這一過程約需要1~3個月。
(2)硫唑嘌呤 通常不作為首選藥物,在患者不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質激素無法控制時使用。用法:口服,連用1~3個月后改維持量,維持治療6~12個月。
2.中、重度病例
需免疫抑制劑與皮質激素聯合應用。常用組合為環磷酰胺、潑尼松。用法如下:
(1)環磷酰胺 口服,應用3~6個月。病情緩解后仍應維持治療至滿1年,劑量遞減,每2~3個月減25mg。
(2)潑尼松 口服,見效后則應逐月遞減,至6個月時減量。
(3)維持治療 對環磷酰胺不耐受的患者維持治療可改為硫唑嘌呤、潑尼松,維持應用6~12個月。