由于腸系膜囊腫具有生長趨勢，并可引起并發癥，一旦診斷明確，應行手術治療。腸系膜囊腫常有完整的包膜，孤立的囊腫可行囊腫摘除術，如囊腫與系膜血管粘連緊密或累及鄰近腸道，可連同部分小腸一起切除。位于腸系膜根部的囊腫，可行囊腫空腸Roux-en-Y吻合術。由于存在污染危的險及囊液可能重新積聚，不宜采用單純抽吸囊液的方法。如囊腫侵及重要結構不能摘除，可行囊腫開窗術，將囊液內引流入腹腔。良性腫瘤小時可做單純腫瘤切除術，大者需連同系膜和部分小腸一同切除。惡性腫瘤如局限于系膜內，應做根治性切除術，包括腫瘤周圍系膜及部分小腸；如已發生轉移，則僅宜做姑息性切除，以預防或緩解腸梗阻，術后輔以化療、放療等綜合治療手段，預后差。良性腫瘤可全部或連同腸管一并切除，預后良好。如未能全部切除或切除不徹底，某些腫瘤如脂肪瘤、神經纖維瘤和平滑肌肉瘤等容易復發。惡性腫瘤就診時往往已屬晚期，根治的可能性小，多數采用姑息性切除和化療、放療及其他治療手段，預后也很差。