重型患者應住院并予大劑量抗生素治療，保持氣道通暢，營養支持（包括高能營養），血制品應用，皮膚護理，理療，以及必要的醫護關懷。嚴格的衛生措施可有效地減少耳道、皮膚和牙齦損害。施行清創術，甚至可切除嚴重受損的牙齦組織，以限制口腔病變。頭皮脂溢性皮炎可使用含硒洗發液（每周2次），若洗發液無效，可局部少量使用皮質類固醇藥劑，以在短期內控制小的病灶。對有尿崩癥或其他垂體功能減退癥狀的患者，大多需激素治療。
局部治療，即外科手術和放療。在完整評估后，單個骨受侵犯的患者和在某些情況下多部位受損的患者可使用局部療法。若患者的病損淺表，在容易接近的非危險部位可施行手術刮除。但要避免過大的矯形與整形手術，以及功能的損傷。局部放療適于骨骼畸形、眼球突出所致的視力喪失、病理性骨折、脊柱壓縮和脊髓損傷，或有嚴重疼痛以及全身淋巴結腫大的患者。