無滿意的治療方法。雖有些患兒能自發的恢復IgA的合成但通常缺陷是持續存在的。主要治療各種伴發病,如伴系統性紅斑狼瘡,應用免疫抑制劑。如發生感染則以敏感抗生素或中藥積極抗感染。對于腹瀉患兒可考慮口服含有豐富的分泌型Ig的人初乳。
禁忌輸注含IgA的新鮮血和免疫球蛋白制劑。當患兒需要輸血時,血液的供者也應當是選擇性IgA缺乏癥的患兒,或輸給洗過的紅細胞。