1.Ⅰ型神經纖維瘤病無特殊治療，當腫瘤生長迅速且有劇痛時應切除以防惡變。對叢狀神經纖維瘤和中樞型神經纖維瘤，應盡早施行手術。蔓狀神經纖維瘤病變部位多為小蔓狀血管竇樣改變，因此手術時應注意在病變外正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術后還可利用激光技術“清掃”。單側眶板缺如者可予修補，癲癇發作者應予抗癇治療。
2.Ⅱ型神經纖維瘤病本病主要是對癥治療，手術治療效果差，容易復發，因此原則上這類病人不適于做手術治療。較小的腫瘤可采用聚集放射療法，深部X射線及鐳放射治療無效。而腫瘤大到威脅病人生命時應考慮手術。