骨惡性纖維組織細胞瘤男性發病多于女性，其比例約為3∶2。患者發病年齡多為50～60歲。
1.癥狀與體征 骨惡性纖維組織細胞瘤發病較緩慢，通常病史為幾個月至數年。疼痛和逐漸長大的腫塊為常見臨床癥狀。局部可有壓痛。如關節活動受限，則有可能是腫瘤侵及關節。病人突然發生劇痛，可能為病理性骨折，病理性骨折的發生率可占全部病人的30%～50%。
2.好發部位 骨惡性纖維組織細胞瘤在骨骼上的分布與骨肉瘤類似。主要侵及長管狀骨骨端(約為全部病例的75%)。下肢骨較上肢骨更容易發病，其比例約為6∶1。股骨(約45%)、脛骨(20%)、肱骨(9%)，是腫瘤最常見部位。髂骨發病約占10%，其他發病部位是顱骨和面骨(4%)、肋骨(3%)。腓骨、脊柱、肩胛骨和鎖骨是不常發病部位。侵及手、足小骨者罕見。
在長管狀骨中，腫瘤位于干骺端，且經常伸展到骨骺或骨干，或兩者兼有之。膝關節周圍骨的發病率約為在長管狀骨的全部腫瘤的50%。
骨膜下和一骨多發病灶或多骨多發病灶在骨惡性纖維組織細胞瘤中是罕見的。