抗線粒體抗體(AMA)是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體,其靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白,成分復雜,現知有M1~M99種亞型。M2是原發性膽汁性肝硬化患者血清中抗線粒體抗體反應的主要成分,本質是線粒體內膜上的丙酮酸脫氫酶和α-酮酸脫氫酶的復合體。