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  • 發布時間:2022-06-20 17:58 原文鏈接: 怎樣治療皮膚卟啉病?

      主要為對癥治療和預防復發。不同卟啉病的治療不同。

      (一)紅細胞生成性血卟啉病

      1、皮膚損害

      避免陽光照射和創傷;外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜劑。

      2、溶血性貧血

      嚴重和長期溶血有脾切除指證,可能有良效且可降低對光敏感性。可服用消膽胺,餐前服用同時加用抗氧化劑維生素E,對防止肝病的進展有效。

      (二)急性間歇性血卟啉病

      1、避免誘因

      如過勞、精神刺激和饑餓、感染等,立即停用可能誘發疾病發作的藥物。

      2、宜高糖飲食、禁酒

      急性發作時,靜脈滴注10%葡萄糖液,配合高糖飲食能使癥狀迅速緩解。糖耐量減低者可并用胰島素治療。

      3、內分泌治療

      少數急性發作與月經周期有明顯關系病例,可考慮使用GnRH類似物抑制月經來潮。

      4、對癥治療

      需要注意避免使用加重疾病的藥物。

      5、血紅素

      是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。

      6、糾正水、電解質紊亂

      對抗利尿激素釋放過多者,應限制水分攝入,并加用去甲基金霉素,如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者,則需補充鹽類和水分。急性發作時偶見低鎂血癥性抽搐,應予補充鎂鹽。

      (三)遲發性皮膚型血卟啉病

      1、靜脈放血

      遲發性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2~3周放血一次,每次300~500ml,總量常需2000~4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至110g時停止放血。

      2、氯喹

      間斷試用劑量,療程可達數月至數年。對遲發性皮膚型病人可獲完全緩解,治療中應密切觀察肝功情況。

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