1.保守治療痙攣腸段短、便秘癥狀輕者
可暫采用綜合性非手術療法，包括定時用等滲鹽水洗腸（灌洗出入量要求相等，忌用高滲、低滲鹽水或肥皂水），擴肛、甘油栓、緩瀉藥，避免糞便在結腸內淤積。若以上方法治療無效，雖為短段巨結腸亦應手術治療。
2.結腸造瘺
保守治療失敗或患者病情嚴重、不具備接受根治手術條件患兒，均適用結腸造瘺術；
3.根治手術
主要手術方式包括：
（1）Swenson手術切除整個受累部位并且將正常腸管吻合在近肛門水平。
（2）Soave手術直腸內膜整個拉出，將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內。
（3）Duhamel手術在肛門水平通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。