1. 病例資料
男，27歲，因左側顳部頭皮裂開出血并瘤組織嵌頓1 d入院。半年前因左側顳部膨隆在當地醫院行開顱去骨瓣減壓并顱內占位切除術，4個月前顱內占位復發，再次行開顱占位切除術。此次因左側額顳頂骨窗逐漸膨隆，撐破原手術切口，瘤體嵌頓于裂口處，出血多，來我院就診。
入院時體格檢查：神志清楚，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，眼球運動正常，左顳頂骨瓣缺失，左顳腫物膨隆于皮下，部分撐破頭皮并嵌頓，外露腫物呈紅黑色肉樣，大小約4 cm×3 cm×3 cm，可見暗紅色血性液體滲出，四肢肌力、肌張力正常。
術前CT檢查示左側頜面部及額顳頂部占位，左側額顳頂部骨瓣缺失并顱內術后狀態，考慮腦腫瘤復發轉移。遂行腦腫瘤切除術，取仰臥位，頭右偏，頭托固定。左耳后頭皮破潰處出血不止，吸引器大塊吸出腦腫瘤組織，行瘤體減壓。然后沿原手術切口切開頭皮、皮下，剝離骨膜翻向耳測，可見腫瘤呈灰褐色魚肉狀，血供豐富，實性腫瘤，質軟，進一步切除腫瘤，向深部切除腫瘤過程中，顱底滲血嚴重，遂以明膠海綿及速即紗覆蓋殘腔。術后病理診斷為骨外粘液樣軟骨肉瘤。
2. 討論
骨外粘液樣軟骨肉瘤占軟組織肉瘤的3%，50~60歲為高發年齡，四肢近端和肢帶部位的深部軟組織為高發部位。其病因及發病機制尚不明確，有學者認為可能與細胞起源、染色體結構異常等因素有關。顱腦粘液樣軟骨肉瘤更為罕見，約占全部顱內腫瘤的0.15%，約占顱底腫瘤的6%。顱內常見部位依次為顳枕結合部、斜坡、蝶篩骨及鞍旁。骨外粘液樣軟骨肉瘤主要以緩慢增大的軟組織腫物起病，可伴有局部疼痛或功能障礙等癥狀。病理學診斷仍為本病的確診依據，而臨床癥狀、超聲檢查、軟組織X射線檢查以及動脈造影、CT及MRI等檢查在初步診斷過程中也起到重要的作用。
X線多表現為腫瘤呈多結節狀，可有包膜，瘤內呈分葉狀或呈多結節狀，黏膠樣，可有囊變區，也可有散在的小的軟骨樣組織。CT則表現為分葉狀黏液豐富的腫瘤，一般不侵犯骨組織，大多數腫瘤平掃時表現為低密度團塊。MRI表現為均質的高密度信號，伴有出血壞死的腫瘤則具異質性，T1加權像表現為低或等信號，T2加權像表現為不均勻高信號，T1和T2加權像低信號區域并且未強化的區域確定為病理性鈣化。因為病例數較少，本病尚沒有明確的治療指南。但目前多數學者均認為盡可能完整的切除腫瘤為治療的首要方案。術后放療對預防腫瘤復發也有一定的意義。
本病發病率低，對于不同的治療方式，預后存在一定的差異性。總之，目前公認為手術治療為主，放化療為輔的綜合治療，術后需長期隨訪。本文病例多次術后腫瘤復發，傷口愈合不良，病人及家屬最終拒絕放化療而選擇中醫中藥治療，隨訪3個月死亡。