病因
在胚胎形成的頭3個月中，胎兒可因各種原因導致肺動脈狹窄。其中值得指出的兩個重要原因，一個是環境因子，即風疹綜合征，另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3個月內患風疹，即可使胎兒發生風疹綜合征，表現為白內障、耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄，也可為肺動脈瓣膜狹窄。肺動脈瓣狹窄的形成機制尚不清楚。如果瓣葉上完全沒有瓣葉聯合的痕跡，推測是在胚胎發育早期動脈干或間介的隆起之間完全沒有分隔開來。如果在瓣葉上有結締組織束或縫跡則可能在胚胎發育晚期瓣葉之間融合引起，也有認為胎兒心內膜炎與瓣膜狹窄的發生有關。
臨床表現
1.一般癥狀
癥狀輕重與肺動脈口狹窄程度有關。輕度狹窄多無癥狀，生長發育良好，常因體檢發現有心雜音而進一步檢查獲得確診。中度狹窄可有心悸，勞累后呼吸困難。重度狹窄者常因伴有卵圓孔未閉，除有呼吸困難外，尚可有青紫、杵狀指（趾）及心力衰竭等癥狀。
2.體征
輕度狹窄時心臟大小往往正常，中度及重度狹窄時因右心室增大，可形成心前區膨隆，肺動脈瓣狹窄者在胸骨左緣第2肋間有收縮期震顫，并可聽到粗糙而較長的噴射性收縮期雜音，漏斗部狹窄者雜音于第3、4肋間最響。肺動脈第2心音減低及分裂程度亦隨輕、中、重度狹窄而逐漸明顯。此外，輕、中、重度瓣膜狹窄者常于胸骨左緣第2、3肋間聽到收縮早期噴射音。如發展至右心衰竭，則可見肝大、腹水及水腫。