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  • 發布時間:2022-06-30 13:14 原文鏈接: 姚皮炎綜合征的概述

      姚皮炎綜合征即Job綜合征,又稱高免疫球蛋白E綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。姚皮炎綜合征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型,多見于1歲以內的嬰兒。主要特征有:①慢性濕疹性皮炎;②反復嚴重感染;③血清IgE明顯增高。1966年由Davis等首先報道,并定名為Job綜合征。1971年Pabst指出本病血清IgE增高。1972年Buckley等相繼報告病例并發現患兒血清中IgE明顯升高,故又曾以Buckley的名字命名為Buckley綜合征。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合征(HIES)取代Job綜合征及Buckley綜合征的名稱。

      姚皮炎綜合征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。

      姚皮炎綜合征征的遠期預后尚不清楚,對能早期診斷積極治療者感染機會少,預后相對較好,否則可因嚴重感染而死亡,本病征還有發展為淋巴樣惡性腫瘤的可能。

      姚皮炎綜合征可反復發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩,骨質疏松和多發性骨折等。

      對于姚皮炎綜合征的治療,要加強護理和營養,以提高高免疫球蛋白E綜合征患者的抵抗力和免疫力。預防感染,注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。一旦發生感染,應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療。此外,還有免疫替補療法。

      預防姚皮炎綜合征,加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線,慎用一些化學藥物,注射風疹疫苗等,盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養,及時治療一些慢性病。雖然大多數疾病不能確定遺傳方式,但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳咨詢是很有價值的。某些免疫缺陷病能進行產前診斷,早期準確診斷,及早給予特異性治療和提供遺傳咨詢(產前診斷甚至宮內治療)非常重要。

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