多國科學家聯合研究解析引發噪聲性耳聾的分子機理

　　近日，來自巴斯德研究所等處的科學家通過研究發現了名為pejvakin的分子的功能，pejvakin分子在機體聽力系統中扮演著重要的角色，該分子缺失是引發噪聲性耳聾的主要原因，而噪聲性耳聾是引發耳聾的常見原因，該項研究刊登于國際雜志Cell上。

　　早在2006年，研究者就通過聯合研究鑒別出了一種引發早期感音神經性聽覺喪失的新型基因，該基因編碼的蛋白名為pejvakin，通過進行聽力測量試驗結果顯示，該基因突變的個體在聽力損害上表現出了異常高水平的多樣性；而在這項最新研究中，研究者的目的是對引發疾病異質性的原因進行分類。

　　文章中，研究人員對pejvakin基因失活的年輕小鼠進行研究，研究者發現，在不同小鼠之間聽力損傷的突變會引發小鼠出現從輕度到重度的聽力缺失，小鼠出生后頭三周內給予較高的噪音，尤其是在喂養期間；隨著籠子中小鼠的數量增加，它們所處的聲學環境也越來越吵雜，研究者觀察發現，隨著籠中小鼠數量的增加，小鼠的聽力界限也隨著增加，即聽到最小聲音的水平也越來越明顯；利用直接控制的聲刺激，科學家就發現，pejvakin基因缺失的小鼠的聽覺系統會受到聲環境的影響。

　　隨后科學家調查了引發這種現象的生理學原因，研究者在缺失pejvakin的小鼠機體中觀察發現，一旦小鼠暴露于看似無害的聲音環境中，它們的聽覺感官細胞就會損傷；聽覺感官細胞需要2周時間沉默以再次恢復功能，隨著較長時間或反復暴露于這種環境中，小鼠機體的聽覺感官細胞就會死亡；同時科學家們還發現，這種細胞中的噪音敏感元件是一種過氧化物酶體，即可以參與解毒作用的細胞器，簡單來講，引發噪聲性耳聾的遺傳障礙可以通過非常低的噪音水平來靶向作用。

　　pejvakin損傷的患者機體的聽覺感官細胞往往容易受到噪音的影響，當對于聽覺缺陷的個體進行標準化的聽力測試時，其聽覺感官細胞或神經元的反應雖然一開始表現正常，但隨著測試進行就會變得不斷惡化，甚至功能會出現喪失。噪聲性耳聾在人群中發生越來越頻繁，城市人口集中化就意味著大城市會變得越來越嘈雜，尤其是在發達國家中，據WHO推測，截至2030年將會有10億人口會處于噪聲性耳聾的風險之中。

　　目前科學家們希望利用現有的工具來幫助恢復pejvakin基因的功能，尤其是利用基因療法來恢復其功能，而且基因療法已經被證明可以成功恢復pejvakin缺失的小鼠的聽力，甚至是在小鼠過度暴露于噪聲中依然可以成功恢復小鼠的聽力。