患者女，28歲。因“間斷感冒1年，嗅覺下降半年，嗅覺喪失2月”就診。查體神清語利，對答切題，查體配合，嗅覺完全喪失。顱底CT平掃：前顱窩底-右篩竇-右側鼻腔內見顱內外溝通的不規則軟組織密度影，其內密度均勻，平均CT值約24HU，鄰近結構受壓，右眼眶內壁及內直肌移位；前、中顱窩底局部骨質呈壓迫性骨質吸收改變，邊緣可見斑點狀、斑片狀殘存骨密度。右側上頜竇、蝶竇及雙側篩竇內可見軟組織密度影充填。
頭顱MRI平掃：前顱窩底-右篩竇-右側鼻腔內可見顱內外溝通的團塊影，大小約5.9 cm×5.2 cm×9.9 cm，其內信號不均勻，T1WI上為稍低信號，T2WI上為等、高混雜信號，FLAIR上為等信號為主伴點狀高信號及條狀低信號，周圍腦白質呈片狀高信號，鄰近腦組織受壓變形，中線前部結構向左側移位。增強掃描：病變呈明顯不均勻強化（圖1～10）。
圖1～4 CT平掃。圖1右側篩竇及蝶竇可見軟組織密度影。圖2前、中顱窩底局部骨質呈壓迫性骨質吸收改變，腫塊邊緣可見斑點狀、斑片狀殘存骨密度影。圖3重建冠狀位可見右眼眶內側壁及內直肌受壓移位。圖4重建矢狀位前顱窩底-右側篩竇-右側鼻腔內可見不規則軟組織腫塊圖5～10MRI平掃加增強掃描。圖5T1WI前顱窩底-右側篩竇-鼻腔內可見團塊影，呈稍低信號，信號不均勻，鄰近腦組織受壓變形。圖6T2WI病變呈等、高混雜信號，囊性成分為高信號。圖7FLAIR病變主要為等信號，其內可見點狀高信號及條狀低信號。圖8～10增強掃描病變呈明顯不均勻強化。
手術及病理所見：術中見腫瘤位于前顱窩底硬膜外，向后上將雙側額葉抬起，顯示腫瘤向前下侵蝕大腦鐮、雞冠、篩板，沿篩竇和鼻腔生長，呈顱內外溝通生長。分塊切除前顱窩底腫瘤，腫瘤呈魚肉狀、質地較韌，供血較豐富，腫瘤將前顱窩硬膜抬起，硬膜部分受侵蝕不完整，腫瘤與額葉粘連緊密，沿受侵蝕的篩板向篩竇和鼻腔探查，可見腫瘤累及右側篩竇、上鼻甲、中鼻甲和右側眶內側壁，完整切除腫瘤，送檢病理檢查。
術后病理：大體可見灰白、灰褐色碎組織一堆，7.5 cm×7.5 cm×3.0 cm，質中，部分附硬腦膜；鏡下可見腫瘤細胞由兩種基本結構組成，致密區（AntoniA型）可見瘤細胞呈長梭形伴欄柵狀排列的細胞核；疏松區（AntoniB型）瘤細胞排列稀疏，可見不明顯的細胞突。免疫組化：S-100（+），SOX-10（+），NF（-），Ki-67（+，5%）。病理診斷：前顱窩底及鼻腔內外溝通腫物，考慮神經鞘瘤（圖11，12）。
圖11，12大體可見灰白、灰褐色碎組織一堆，7.5 cm×7.5 cm×3.0 cm，質中，部分附硬腦膜；鏡下可見腫瘤細胞由兩種基本結構組成，致密區（AntoniA型）可見瘤細胞呈長梭形伴欄柵狀排列的細胞核；疏松區（AntoniB型）瘤細胞排列稀疏，可見不明顯的細胞突
討論
神經鞘瘤來源于周圍神經鞘膜雪旺氏細胞，也稱為雪旺細胞瘤，是最常見的外周良性腫瘤之一，發病高峰為25～55歲左右，女性較多見。腫瘤多為圓形或卵圓形，常與神經粘連或包繞，邊界光整，多有包膜，灰白色，硬度不一，可有蒂，伴有水腫或囊變區，呈膨脹性生長，生長較緩慢，預后良好。但視神經與嗅神經缺乏含雪旺氏細胞的鞘膜，因此發生于嗅溝的神經鞘瘤十分罕見。嗅溝神經鞘瘤早期臨床表現缺乏特異性，多表現為鼻塞、流涕、出血、頭痛、嗅覺減退、腫脹或感覺異常等癥狀，易誤診為感冒而延誤治療。由于嗅溝的神經鞘瘤較少見，影像學表現缺乏特異性。
CT表現為軟組織腫塊，多為類圓形，密度一般較均勻，伴有囊變或出血密度不均勻，邊界較清楚，常有包膜，周圍骨質受壓改變，吸收變薄，增強掃描后病變可呈中度不均勻強化，囊變部分不強化。MRI病變T1WI多呈中等信號，內可見斑片狀低信號，T2WI呈等、高混雜信號，信號不均勻，增強掃描后實性部分不均勻強化，囊性部分不強化。
本例患者影像學表現符合神經鞘瘤的特點。本例患者腫瘤較大，與周圍結構關系較復雜，不利于診斷，應與嗅神經母細胞瘤、鼻腔內腦膜瘤及內翻乳頭狀瘤相鑒別：1）嗅神經母細胞瘤：鼻腔嗅覺受體細胞的神經外胚層腫瘤，好發于嗅黏膜分布區。CT上腫瘤較小時密度較均勻，密度較大時多伴有囊變和鈣化，可出現頸部及遠處淋巴結轉移，部分骨質因長期刺激可見骨質增生、破壞。MRI上信號特點與CT大致相同，DWI上為高或稍高信號。增強掃描呈明顯不均勻強化，部分病灶呈線狀或花環狀強化；2）鼻腔內腦膜瘤：CT上多為團塊狀等密度，與神經鞘瘤相似，通常可伴有鈣化灶，囊變較少見，周圍骨質結構受壓變形，邊界清晰。MRI上各序列均為等信號為主，增強掃描后所數呈明顯均勻強化，可伴有腦膜尾征；3）內翻乳頭狀瘤：鼻腔內最常見的良性腫瘤，CT上可見不規則軟組織密度影，多呈分葉狀，其內可見鈣化灶及殘留的骨質結構，增強掃描后均勻強化，周圍骨質受壓，呈膨脹性生長，局部可見骨質硬化，多伴有鼻竇炎。
MRI上呈等、低信號，其特征性表現為增強掃描后腦回狀強化，偶可見惡變，惡變時鄰近結構可見骨質破壞。因此確診的可靠方法仍為病理學和免疫組化檢查，而影像學更適用于定位及確定腫瘤與周圍結構的關系。神經鞘瘤的神經系標記抗體S-100多數為陽性，本病例符合此診斷。因為神經鞘瘤預后相對較好，所以術前準確診斷對于患者的治療有很大的幫助。神經鞘瘤的惡變率較低，手術是目前最有效的治療方法，同時也是確定其神經來源的主要依據。神經鞘瘤一般情況下對于放療不敏感，一些較大腫瘤與臨近神經分界不清可行包膜內切除。