分類
1964年Van Praagh將單心室分為四型：
A型 主腔為左心室結構，殘余小腔為右心室漏斗部，心室連接正常者，殘余腔位于右前方，心室反位者殘腔位于左前方。此型占78%。
B型 主腔為右心室結構，左心室殘腔常位于左后或前下方，占5%。
C型 主腔由左右心室各半組成，沒有室間隔或僅有室間隔殘跡，此型占7%。
D型 無左右心室竇部及室間隔結構，心室形態不能確定，占10%。
Anderson1979年將單心室分為三型：左心室型、右心室型和不確定型，除了不確定型外，通常都有殘腔存在。
大多數單心室內臟正位，少數為內臟反位或心房異構。心室可為右袢或左袢，心室動脈連接可為正常或呈現大動脈轉位。
單心室的傳導系統因在心臟十字交叉部沒有室間隔組織而與正常不同。通常在右側房室口有一個異常的房室結與心室傳導組織相連。房室束的走向依右心室殘腔的位置而定。如果右心室位于右側，則傳導束正常下行至室間隔；如果右心室殘腔位于左側，則傳導束向上行走，圍繞肺動脈瓣而達室間隔。
合并癥
單心室常合并其他心臟畸形，最常見的是大動脈轉位，占80%，其他還有單心房、房間隔缺損、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈縮窄、主動脈弓中斷、永存動脈干、主動脈閉鎖、肺動脈閉鎖、肺靜脈異位連接、房室間隔缺損、動脈導管未閉和右位心等。其中單心室合并體循環流出道梗阻最為重要，是決定單心室病人長期預后的一個重要因素。如果能在嬰兒早期即采取合理措施就可以將其造成的影響降低到最小程度。體循環流出道梗阻的部位依心臟畸形而異，最常見的是主動脈與單心室殘腔相連，這時室間隔缺損的大小至關重要，常常因為室間隔缺損較小而造成體循環流出道梗阻。另有一些合并有主動脈瓣下圓錐，亦可造成流出道梗阻。在單心室中單純主動脈瓣狹窄則比較少見。單心室合并體循環流出道梗阻常伴有主動脈弓發育不良和主動脈縮窄，需早期外科干預。單心室也可合并肺循環流出道梗阻，梗阻可位于肺動脈瓣水平如肺動脈瓣閉鎖或狹窄，也可位于肺動脈瓣下如肥厚肌束或瓣膜組織等。單心室同時合并體循環和肺循環梗阻比較少見，約占10%，治療更為困難。