臨床表現
1.女性多見,妊娠可致病情惡化,平均確診年齡約為40歲。
2.頭痛或眶周疼痛為最早期的癥狀,常缺乏特異性。
3.病情緩慢進展后可出現進行性單眼視力障礙,可伴有原發性視神經萎縮和視野缺損。
4.累及眶上裂和海綿竇者可有顱神經麻痹和患側眼球突出、面部(主要是三叉神經眼支分布區)感覺減退、結膜充血和水腫。
5.晚期可有顱高壓癥狀、額葉癥狀、顳葉鉤回發作、下丘腦癥狀、癲癇、人格改變和嗅覺障礙等。
檢查
1.頭顱MRI(磁共振成像)平掃+增強
為首選方法,腫瘤在T1WI多為等信號或稍低信號,T2WI多為高信號或等信號,增強掃描多呈明顯均一強化,以寬基底附著于前床突和蝶骨嵴內側硬膜,可見特征性的鼠尾征或硬膜尾征。
2.頭顱CT
以前床突或蝶骨嵴內側為中心的稍高密度或等密度球形病灶,邊界清楚、以廣基與硬腦膜和/或顱骨內板相連,明顯均一強化,可有局部的顱骨增生。
3.頭顱CTA(CT血管成像)/MRA(磁共振血管成像)
可明確腫瘤血供及其與雙側頸內動脈、大腦中動脈和大腦前動脈的關系。
4.顱骨X線平片
可見前床突、眶部、顳部等部位骨質增生肥厚。
5.眼眶和視神經管X線片
了解蝶骨小翼和眶上裂是否有破壞。
6.腦血管造影
腫瘤供血以眼動脈分支、篩前和篩后動脈、腦膜回返動脈供血多見。
7.神經眼科學檢查
評價雙眼視力、視野、眼外肌功能和眼底等。