Wegner肉芽腫屬于非常見病,且易誤診,其流行病學還不十分清楚,據估計美國Wegner肉芽腫的發病率接近3×10-5。來自英國的四項研究顯示該病的年發病率為0.5×10-6~8.5×10-6。Wegner肉芽腫的累計發病率有增高趨勢,但另一方面也表明人們對WEGNER肉芽腫的認識有所提高以及診斷試驗方法有所進展。
Wegner肉芽腫多呈散發性,無任何固定的時間聚集性或遺傳模式。Raynauld等發現癥狀的出現有季節性變化,高峰在春季,低谷在夏季。支持本病有遺傳傾向性的資料很少,美國國立衛生研究院(NIH)對158例Wegner肉芽腫患者的研究顯示其平均年齡在41歲(范圍9~78歲),包括兒童和成年Wegner肉芽腫患者,其中15%的患者在20歲前發病,高發年齡40~50歲,男∶女比例為2∶1。兒童的發病情況與成人相似,但兒童的軟骨結構更易受到損傷。兒童的鼻畸形發生率是成人的2倍,聲門下狹窄是成人的5倍。Cotch等進行的回顧性研究發現3%的Wegner肉芽腫住院患者小于20歲,74%超過45歲,估計每10年死于Wegner肉芽腫的人數大約為2240人。