（一）顱底陷入癥（basilar invagination） 為先天性畸形。絕大多數在成年后起病，臨床癥狀與畸形程度可不一致，病情多進展緩慢，但呈進行性加重。主要表現聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、吞咽困難等后組顱神經癥狀，以及枕頂部疼痛、上肝麻木、腿反射減低或消失等，眼球震顫、小腦共濟失調等癥狀較輕。枕大孔區X線攝片上測量樞椎齒狀突的位置可診斷。
（二）先天性小腦延髓下疝畸形（Arnold -Chiari malformation） 為先天性畸形。主要表現為延髓、上頸髓受壓癥狀，以及顱神經、頸神經為根癥狀，小腦癥狀表現為眼球震顫、步態不穩等，可合并顱內高壓征。為明確診斷和鑒別診斷，可做椎動脈造影、CT、MRI。
（三）多發性硬化（multiple Sclerosis） 參閱Lhermitte氏綜合征。
（四）小腦腫瘤（cerebellar tumor） 主要表現為患側肢體協調動作障礙、語音不清、眼球震顫。肌張力明顯減低，腿反射遲鈍或消失，或有步態不穩，逐漸發展為行走不能，站立時向后傾倒，可伴有顱內壓增高癥狀。CT、MRI可明確診斷 。
（五）進行性核上性麻痹（progressive supranuclear plasy） 多見于中年或老年，病程呈進行性。主要表現為核上性眼肌麻痹、錐體外系性肌強直、癡呆、球麻痹及步態不協調等。常規檢驗均正常，腦脊液也無顯著異常。腦電圖示不規則慢波，但無局灶性改變。CT見橋腦及中腦萎縮。