骨肉瘤目前仍是兒童和青少年惡性腫瘤死亡率很高的疾病，但早期發現和及時治療已經從很大程度上提高了該病的生存率。
骨肉瘤經病理確診后，即開始前期的化學或放射性治療，切除腫瘤組織是骨肉瘤治療中重要的步驟。隨著腫瘤外科技術的提高和內置物研究的發展，肢體保存療法顯示了較好的治療前景。腫瘤組織切除后的鞏固性化學或放射性治療對控制腫瘤轉移，提高生存率非常重要。
治療骨肉瘤應行根治性手術。有條件者可做局部廣泛切除而保留肢體。此外，截肢前要做活體組織檢查。
免疫治療為靜脈輸入淋巴細胞或用干擾素和轉移因子，但療效尚不肯定。