多系統萎縮癥(multiple system atrophy,MSA),以前稱Shy-Drager綜合征,是進行性的神經變性疾病,原因不明。臨床癥狀結合了帕金森病、小腦和自主神經系統(包括泌尿系統和勃起功能)、皮質錐體束功能異常的表現。MSA的神經系統改變表現為廣泛的神經細胞缺失和神經膠質增生。
MSA最早出現的泌尿系統癥狀是尿頻、尿急和急迫性尿失禁。逼尿肌亢進很常見,并伴有膀胱順應性降低,提示神經系統病變同時累及脊髓和支配下尿路的自主神經。隨著病情的進展,可出現排尿延遲或排尿困難,提示病變可能累及腦橋或骶髓,往往表明預后很差。
膀胱尿道測壓或影像尿動力學檢查常提示膀胱頸部開放,而許多患者肌電圖檢查顯示橫紋肌存在去神經表現。由于平滑肌和橫紋肌括約肌的異常,女性患者易出現括約肌功能不全性尿失禁,而男性患者行前列腺摘除術后易出現災難性后果。 [1]
MSA治療困難,療效不滿意。治療充盈期膀胱逼尿肌亢進通常加劇其排尿困難癥狀,而且這類患者通常存在括約肌功能不全。所以降低膀胱出口阻力的手術均不適宜。治療括約肌功能不全引起的尿失禁亦會加重排尿困難。所以對這類患者最理想的治療方案是加強其貯尿期功能,如降低逼尿肌張力,加強括約肌功能等。另一方面輔以間歇自身導尿。