1.病因不清。進行性聽力減退,伴耳鳴。多發生于青春期,先發于一側,懷孕期加重。可有韋氏誤聽,有輕度眩暈。常有家族史。
2.檢查：鼓膜較薄或正常,可以SchwArtze征（透紅征）,咽鼓管通暢。
3.早期為傳音聾,聽力曲線以低頻下降為主,中期曲線平坦,骨導曲線有CArhArt切跡（Y切跡）,晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。
4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低,鼓定曲線呈As型,鐙骨肌反射消失。
5.乳突X線攝片顯示氣化良好,X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
