抗線粒體抗體(AMA)由Maokey等于1958年首次于原發性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)患者血清發現，是一種無器官特異性也無種屬特異性的自身抗體，以后的研究發現，AMA也見于其他自身免疫病患者。AMA的靶抗原是線粒體膜上的多種蛋白，成分復雜，現知有M1-M9種成分。M1為線粒體外膜的心磷脂；M2是PBC患者血清中AMA反應的主要成分，其本質是線粒體內膜上的丙酮酸脫氫酶和&alpha；-酮酸脫氫酶的復合體；M3的本質尚不清楚；M4為亞硫酸氧化酶；M5是一種65kD蛋白；M6、M7、M8的性質不明；M9是一種糖原磷酸化酶。
M6、M8均位于線粒體外膜，性質不明；M7為一種心肌特異的肌氨酸脫氫酶。間接免疫熒光法IFA是檢測AMA的篩選性方法。AMA（主要指抗M2、M4及M9抗體）與PBC有關，尤以抗M2抗體與PBC的關系最為密切。