1.特異性神經系統感染
如腦炎、腦膜炎等腦脊液病原學檢查可確診。
2.藥物中毒
藥物中毒引起的共濟失調見于苯妥英鈉等抗癲癇藥物過量。根據病史和測定血中藥物濃度可助診斷，停用該藥則癥狀消失。
3.先天性代謝異常
先天性代謝異常引起的共濟失調多反復發生如高氨血癥、色胺酸轉運異常等。可根據家族史、代謝特點、智力低下等診斷。后天性代謝異常，如低血糖、低血鈉等，也可致急性小腦共濟失調。
4.后顱凹占位病變
如腫瘤、膿腫、血腫等有時表現為急性小腦癥狀，可根據影像學檢查、顱內壓增高等癥狀進行鑒別。
5.遺傳性顯性共濟失調
也可反復發生急性癥狀，根據家族史病程經過等鑒別。
6.感染性多神經根炎或多發性硬化
可表現為急性或一過性共濟失調。
7.其他
低血糖、缺氧、顱腦外傷、迷路疾患等也應注意鑒別。至于小腦變性病或小腦發育不全所致共濟失調是慢性的或進行性的，易與本病鑒別。