一、病理病因
本病為原發于骨組織中的反應性病變，實質上并非真性腫瘤。關于其病因有種種推斷，有人認為是與病毒感染有關的免疫性變態反應，有人認為是免疫系統功能障礙性病變，迄今為止，其病因及發生機制仍不清楚。
二、疾病診斷
勒-雪病應與來自淋巴網狀系統的惡性腫瘤，特別是惡性淋巴瘤相鑒別。后者很少早期侵犯內臟，且發熱等癥狀亦相對較輕。此外勒-雪病的表現酷似急性感染，應注意從血象檢查、病灶檢查以及試用抗生素治療等以資鑒別診斷。
