原發性腎性葡萄糖尿是由近端腎小管對葡萄糖重吸收障礙導致的后果，又稱家族性腎性糖尿病或良性糖尿。原發性腎性葡萄糖尿(renalglycosuria)由Klemperer于1896年首先描述，其特征為血糖及濾液內糖濃度正常的情況下，由于腎小管對葡萄糖重吸收障礙導致尿中排出過量葡萄糖，故稱之腎性(renalis)糖尿病。并發癥：可并發脫水、營養不良、低血糖等。
應用葡萄糖滴定試驗可將本病分為A型和B型兩種。兩種類型TminG(最小腎葡萄糖閾)均下降：①A型：TmG(腎小管最大重吸收葡萄糖率)下降，血糖不高時，腎小管對葡萄糖的重吸收率也低于正常，為真性糖尿。②B型：TmG正常，葡萄糖滴定曲線的曲線段延長，為假性糖尿。