兒童松果體區腦膜瘤病例報告

腦膜瘤是常見的起源于腦外的良性腫瘤，多位于大腦凸面、大腦鐮旁，典型的表現為實質性腫塊，具有特征性的CT和MRI影像學表現。普遍認為起源于直竇和鐮幕交界的腦膜瘤統稱為松果體區腦膜瘤。松果體區腦膜瘤約占松果體區腫瘤的6.2%，且多見于中老年人，兒童松果體區腦膜瘤較為罕見。

1.臨床資料

患者女，5歲，因間斷性頭痛1y余，頭痛呈脹痛且漸進性加重，表現為全顱疼痛，10d前突發惡心嘔吐，進食較差，遂就診于我院。體格檢查：智力同正常兒童，視神經乳頭稍水腫，視力正常。四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，無病理反射，余未見明顯異常。行MRI示松果體區4.0 cm×4.5 cm×4.0 cm均勻強化病灶，合并梗阻性腦積水（見圖1a、1b、1c箭頭所示）。

圖1a、b、c分別為術前軸位、矢狀位、冠狀位增強MRI，箭頭所示為腫瘤；

完善術前檢查后給予手術治療，手術采用右側側腦室三角區入路。術中見，腫瘤質地韌，灰紅色，血運異常豐富，邊界較清楚，有完整包膜，腫瘤基底位于天幕緣，術中將腫瘤全切。術后病理回報：腦膜瘤。恢復良好，臨床癥狀得到緩解。術后6m復查頭部MRI（見圖1d、1e、1f），未見腫瘤復發，腦積水消失，患者一般狀態良好。

圖1 d、e、f為6m復查后相應冠狀位、矢狀位、軸位MRI

2.討論

腦膜瘤約占顱內原發腫瘤的15%～25%，其發病率隨年齡的增長呈上升趨勢，并于40～60歲達到高峰，而兒童腦膜瘤的發病率在2%以下。兒童腦膜瘤的生長部位與成年人相似，易出現在幕上以及腦室外，但成年人少發部位如幕下及腦室內的發生率在兒童卻相對較高。兒童松果體區腫瘤以生殖細胞瘤、畸胎瘤、松果體母細胞瘤以及膠質瘤較常見，而腦膜瘤極少見，又因該部位腦膜瘤與其他部位的腦膜瘤相比較不典型，MRI和CT通常沒有明顯的特征性表現，臨床癥狀與其他腫瘤類似，大多為腫瘤壓迫導致的腦積水以及高顱壓導致的頭痛、嘔吐、局部神經功能障礙，因此兒童松果體區腦膜瘤較難診斷。

兒童松果體區較常見腫瘤的鑒別如下：（1）生殖細胞瘤、惡性畸胎瘤及內胚竇瘤臨床癥狀上常伴有性早熟，血生化檢驗中人絨毛膜促性腺激素及甲胎蛋白兩者均升高。（2）若腫瘤起源于松果體外的組織，正常松果體則受壓移位；若腫瘤起源于松果體，則松果體周圍組織受壓移位或受侵犯，則考慮松果體起源的腫瘤，如生殖細胞瘤、松果體母細胞瘤等。（3）在影像學表現上，畸胎瘤內含脂肪、鈣化、液體及軟組織，具有特征性的混雜信號；膠質瘤在T1WI呈低信號，在T2WI呈高信號，增強后呈不規則環形強化。

在治療上，松果體區腫瘤部位較深，鄰近重要結構較多，手術復雜且風險大。不同的病理類型對于放療或化療的敏感性差異極大。其中單純生殖細胞瘤對放療尤其敏感，而其他腫瘤敏感性皆較差，可行手術結合放化療策略。但松果體區腦膜瘤是完全可切除的良性腫瘤，不同于松果體區其他常見惡性腫瘤。顯微手術治療是最主要的治療策略。手術入路大致可分為松果體上方入路和松果體后方入路，該病例采用的是側腦室三角區手術入路，側腦室三角區手術入路屬于松果體后方入路，具有簡單直接，損傷小，預后好等特點且適用范圍較廣。術后的主要并發癥包括意識障礙、術后二次出血、視力和視野改變以及眼球運動障礙，較少患者有癲癇、偏癱、腦積水、聽力障礙。