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  • 發布時間:2022-03-25 10:35 原文鏈接: 一例顱內孤立性纖維性腫瘤病例分析

    臨床資料


    患者,女性,46歲,因頭昏頭痛1年加重2周入院。體格檢查:神志清楚;雙瞳孔直徑2.5 mm,對光反射靈敏,雙側視力為5.0,視野無缺損;四肢肌力正常,病理征(-)。頭部MRI平掃+增強示:左側枕頂部大腦鐮旁占位,大小約4 cm×3.5 cm,T1WI呈等信號(圖1a),T2WI呈稍高信號(圖1b),瘤周水腫明顯,增強可見明顯強化(圖1c)。


    全麻下行左頂枕部跨中線開顱腫瘤切除術,術中見腫瘤基底位于大腦鐮,包膜完整,質地較堅硬,呈紫紅色,血供較豐富,與腦組織界限清晰。術中先處理腫瘤的基底部,燒灼離斷基底部的血供后,小心沿瘤腦界面分離,連同包膜一起完整切除腫瘤。術后病理診斷為孤立性纖維性腫瘤(solitarl fibrous tumor,SFT;圖1d)。術后兩周出院。



    討論


    SFT是一種較罕見的間葉源性軟組織腫瘤,最早由Klemperer和Rabin于1931年首次報道。早期認為SFT起源于胸膜間皮組織,臨床上多見于胸膜腔。近年來報道全身多個部位都可發生,但發生于顱內的罕見,臨床上易與腦膜瘤(尤其是纖維型腦膜瘤)、血管外皮瘤、神經鞘瘤等相混淆,鑒別困難。


    顱內STF包膜完整,T2WI多以低信號為主,瘤周水腫范圍廣,強化明顯。而纖維型腦膜瘤T1WI多為稍低或等信號,T2WI呈等或略高信號,多可見腦膜尾征,部分病例可有鈣化。血管外皮瘤MRI瘤內多可見血管流空影,一般無鈣化,易出現囊變壞死致信號不均,瘤周水腫較輕。神經鞘瘤多發生于橋小腦角區,與V、Ⅶ、Ⅷ等顱神經關系密切。但僅依靠臨床癥狀、影學檢查很難明確診斷,確診依賴病理檢查。


    顱內SFT多表現為良性,主要治療方法是手術切除,由于腫瘤包膜完整,一般能全切。術后復發少見,預后良好。


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