一例淋巴瘤經自體干細胞移植后發生白癜風及普禿病例分析
病例介紹
患者女，27歲，因頭發脫落2月余，左下肢皮膚白斑1年余于2015年9月就診。兩年前患者在血液科確診為霍奇金淋巴瘤（結節硬化型）。2013年10月至2014年4月先后予ABVD（阿柔比星+博來霉素+達卡巴嗪+長春地辛）方案化療2個周期，IGVE（環磷酰胺">異環磷酰胺+吉西他濱+酒石酸長春瑞濱膠丸+地塞米松）方案化療5個周期。每次化療期間均有頭發脫落現象，但化療結束后，頭發能恢復生長，較前稀疏。2014年5月該患者行自體干細胞采集術，共采集干細胞420ml，單位體重單核細胞數為3.95×109/kg，CD34+細胞數為2.3×106/kg。于2014年6月入層流艙行自體外周造血干細胞移植前進行預處理，方案為BEAC（尼莫司汀+環磷酰胺+依托泊甙+阿糖胞苷），化療結束后48h內回輸自體干細胞。移植后給予輻照機采輸血小板1U治療量、輻照懸浮少白紅細胞2U等支持治療。術后患者無維持治療。2014年7月患者左大腿中部出現指甲蓋大白斑，后面積漸擴大，累及左下肢。2015年7月患者頭部出現硬幣大脫發斑，面積擴大至整個頭部。既往無白癜風或斑禿病史，家族中無類似病史。
體檢
各系統檢查未見明顯異常。皮膚科檢查：左下肢內側見大片彌漫性不規則脫色斑，邊界清楚，白斑中間無復色點（圖1A）。頭部見彌漫性脫發，拉發實驗陽性（圖1B）。體毛部分脫落，偶見白色毳毛。實驗室檢查：紅細胞沉降率46mm/1h，促腎上腺皮質激素1.00ng/L（參考值7.2～63.3ng/L），皮質醇40.00nmol/L（170～410nmol/L），25羥基維生素D29.96nmol/L（52.5～117.5nmol/L），游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）3.03pmol/L（3.1～6.8pmol/L）。胰島素+C肽、總IgE、抗核抗體、抗ENA抗體、性激素6項（促卵泡生成素、黃體生成素、促乳素、雌二醇、睪酮、甲狀旁腺激素）均在正常范圍內。Wood燈（左下肢）：亮白色。斑禿處活檢檢查：表皮略薄，皮突向下延長，真皮深部與皮下組織交界處個別毛囊周圍見較多炎癥細胞浸潤，皮脂腺水平以下可見5~6個毛囊，皮下脂肪內可見1個生長期毛囊（圖2）。
圖1患者臨床表現1A：左下肢內側見大片彌漫性不規則脫色斑，邊界清楚，白斑中間無復色點；1B：頭部見大片脫發斑片，偶見散在白發圖2斑禿皮損組織病理（HE×200）表皮略薄，皮突向下延長，真皮深部與皮下組織交界處個別毛囊周圍見較多炎癥細胞浸潤，皮脂腺水平以下可見5~6個毛囊，皮下脂肪內可見1個生長期毛囊
診斷
①白癜風；②普禿。
治療
予口服潑尼松每天20mg，頭皮局部注射復方倍他米松注射液，外涂3%米諾地爾溶液，白斑處給予外涂他卡西醇乳膏，吡美莫司乳膏，糠酸莫米松乳膏等藥物。1個月后全身及頭部出現白色毳毛，白斑未有復色。
討論
移植物抗宿主病（GVHD）通常是同種異體外周血干細胞或骨髓移植的主要并發癥之一，也可見于輸入未經照射的血液制品或供體淋巴細胞以及實體器官移植中。而本例患者的特點是：①為自體外周造血干細胞移植；②同時伴發白癜風樣和普禿樣皮損；③皮損非同時發生，分別在一個月內和一年后出現白癜風樣皮損和普禿樣表現，期間未接受任何化療。因此，我們考慮本例患者是在自體干細胞移植后發生了與皮膚相關的自體GVHD。