病例資料
患者男，78歲。主因左手發涼、疼痛1年，加重伴咯血、血尿于2014年10月30日入院。患者1年前無明顯誘因出現左手發涼、疼痛，保暖后可緩解，未予重視。
3個月前上述癥狀加重，并出現肉眼血尿，無尿頻、尿急、尿痛，無發熱、腰痛。伴咯血，呈鮮紅色，量少，<50 ml/d。左前臂伸側皮膚觸痛，后出現數個痛性結節，綠豆大小。逐漸累及左上臂、左側腋下、頭皮，數量漸增多，不伴瘙癢。
2014年8月于外院住院期間出現突發右側肢體無力，無言語困難，口眼歪斜。對癥治療后肢體活動恢復，仍有左手紫紺伴疼痛、咯血、肉眼血尿，并出現左側胸壁、腹壁刺痛，間斷發作，每次持續數分鐘，可自行緩解。考慮患者多系統受累，我科門診以“血管炎”收治入院。
既往高血壓病15年、冠心病1年、青光眼1年，左眼失明。吸煙20年，每日20支，戒煙1年。飲酒20年，每日50 g，戒酒1年。
查體：左手皮膚發白、紫紺，可見斑片狀出血，壓之不褪色，壓痛陽性。左手第2指端潰瘍結痂，局部伴脫皮。右上肢伸側、腋下、頭頂部皮膚沿淺表血管走形多發結節，部分接近皮色，部分呈藍紫色，質硬，壓痛陽性，活動度尚可。左胸壁、腹壁可見局限性斑片狀條紋，突出皮面，壓痛陽性。心、肺、腹無明顯陽性體征。雙下肢輕度水腫，右小腿肌肉壓痛陽性。
實驗室檢查：血常規無明顯異常，尿常規示血尿，尿三杯試驗呈全程血尿，尿紅細胞位相變形率40％。24 h尿蛋白示蛋白尿。腎功能示尿素氮10．0 mmoI/L，肌酐正常。便常規+潛血、肝功能、心肌酶、電解質、甲狀腺功能大致正常。ESR 34mrrgl h，CRP14．7 g/L。
腫瘤系列、乙型肝炎表面抗原、丙型肝炎抗體、HIV抗體初篩、梅毒特異性抗體、RF、ANA、AKA、抗環瓜氨酸肽抗體(ACCPA)、抗可提取性核抗原抗體(AENAs)、胞質型(c)-ANCA、核周型(p)-ANCA、抗髓過氧化物酶抗體(AMPOA)、抗蛋白酶3抗體(APR3A)均陰性。雙手甲襞微循環右手大致正常，左手可見畸形管袢。
影像學：四肢血管超聲：左前臂中上段尺動脈局部管腔接近閉塞可能。雙側上、下肢動脈粥樣硬化，右側脛前動脈閉塞。
胸部CT：輕度肺間質改變，主動脈及冠狀動脈鈣化。
腹部+盆腔CT：左腎小囊腫，前列腺增生伴鈣化。
泌尿系彩超：前列腺增生癥，膀胱炎。全身骨掃描：右膝關節骨質代謝增高，其余諸骨顯像未見明顯異常。
頭顱CT：左側枕葉腦梗死、左側基底節區腔隙性腦梗死。
診斷：根據1990年ACR結節性多動脈炎(polyarteritis nodosa，PAN)分類標準，患者診斷PAN。
治療：予甲潑尼龍聯合地塞米松治療，患者ESR、CRP降至正常。仍有右上肢痛性結節、胸腹部網狀青斑、咯血、血尿。討論后患者行左前臂皮膚結節活檢術及免疫組織化學分析，結果示：AEI/AE3(-)，EMA(+)，Vimentin(+)，CD31(+)，CD34(+)，S-100(-)，HMB45(-)，LCA(-)，CD99(部分+)，MPO(-)，SMA(局灶+)，Ki67(約20％+)。
診斷：血管肉瘤，高血壓3級(極高危組)，冠心病。轉我院生物治療科化療治療。
討論
惡性血管內皮腫瘤(malignantangioendothelioma)又稱血管肉瘤(angiosarcoma)，是一種血管內皮細胞來源的惡性腫瘤。可發生于皮膚、乳腺、肝、脾、骨等器官和軟組織，尤其多發于頭面部皮膚，其他少見的部位是四肢、軀干、體腔和肺川。也有文獻報道該病發生于腎和睪丸。
然而同時出現皮膚、肺臟、腎臟、神經系統、骨骼肌等多系統受累酷似PAN表現的相關報道甚少。血管肉瘤是一種血管內皮細胞來源的惡性腫瘤，累及不同組織表現不同。皮膚血管肉瘤是一種極其罕見的惡性腫瘤，預后極差，容易復發，而且有高度轉移潛能。
可轉移至附近的淋巴結或血行轉移至骨骼、肝及肺，病情發展較快。腫瘤多隆起于皮膚表面，呈丘疹或結節狀，暗紅或灰白色，易出血壞死。肺血管肉瘤的臨床表現取決于腫瘤所在的部位以及對鄰近組織和血管侵襲、壓迫和是否轉移等因素。
臨床表現主要為胸痛、咳嗽、咯血和血痰。胸部CT可見肺內多發結節或肺內、肺門塊影。肺血管肉瘤從出現臨床癥狀到就診時間不一，多在3個月以內，也有長達18個月。腎臟血管肉瘤患者可以出現少尿、血尿，不伴尿頻、尿急等癥狀。該患者為老年男性，隱匿起病。皮膚痛性結節、網狀青斑、右小腿肌肉壓痛陽性、動脈造影可見血管閉塞，酷似PAN。
①PAN中樞神經系統受累可出現嚴重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷或蛛網膜下腔出血等，可以解釋其之前在晉中市人民醫院住院期間出現的腦梗死癥狀。
②腎臟是PAN最主要的靶器官，80％。90％有不同程度腎損害，多數患者臨床表現為輕、中度蛋白尿，鏡下或肉眼血尿、紅細胞管型尿。可以解釋患者出現血尿癥狀。
③PAN的肺部表現較其他血管炎為少。呼吸道受累表現主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。亦可以解釋其咯血癥狀。
但只要詳詢病史，仔細查體，并進行相關輔助檢查，兩種疾病不難鑒別：①發病機制：PAN是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎性疾病。而血管肉瘤是一種血管內皮細胞來源的惡性腫瘤。
②臨床表現：血管肉瘤通常以單一器官或系統受累為主要表現。在中國知網上以“血管肉瘤”為關鍵詞，僅檢索到厲為良報道的“多臟器受累的血管內皮肉瘤1例”，其余均為單系統受累的個案報道。
③病理組織不同是兩種疾病鑒別的主要關鍵點：PAN中小動脈壁活檢有中性粒細胞和單核細胞浸潤。而血管肉瘤多數瘤體實質內可見相互吻合、大小不一、形態不規則的血管網，血管內襯異型的瘤細胞(血管內皮細胞)，細胞體積可以從較小到巨大，瘤細胞多為圓形或卵圓形，分化差的可呈梭形或上皮樣，呈彌漫性實片性和巢狀排列。核質深染，核仁清楚，核異形明顯。可見到廣泛出血。
④治療方案不同：PAN治療常常為激素聯合免疫抑制劑。血管肉瘤主張盡可能施行腫瘤局部廣泛切除，局部切除不徹底者可輔助加放療或化療。血管肉瘤可以受累多器官、多系統，與風濕性疾病相似，易誤診。
搜索國內文獻，目前尚無血管肉瘤誤診為風濕性疾病的報道。在PubMed上對國外近30年的文獻進行復習，僅發現3篇關于風濕性疾病與血管肉瘤相關的報道。Donghi等喂出皮膚血管肉瘤誤診率最高為SLE。
Sparsa等報道了2例誤診為結節性多動脈炎的主動脈遠端動脈栓塞及皮膚血管肉瘤轉移病例。2例均表現為類似系統性血管炎的相關癥狀，包括一般癥狀、睪丸炎(其中1例)、腿部不適、感覺異常、網狀青斑、病變處皮膚缺血壞死、活檢表現為血管炎或非特異性改變的痛性皮下結節。
患者炎性指標高于正常，全身激素治療瞬間改善上述癥狀。但反復皮膚活檢顯示非典型血管內細胞增殖與Ⅷ因子強陽性。磁共振血管造影(MRA)提示腎血管以下水平的腹主動脈腔內血管肉瘤。Abdin．Mohamed等報道了l例誤診為大血管炎的主動脈遠端幾乎完全閉塞的原發性動脈血管肉瘤(PAA)病例。
該病例表現為肌痛、關節痛及間歇性跛行。甲潑尼龍聯合環磷酰胺及主動脈支架植入術后，患者炎性指標仍高于正常。尸檢證實為原發性動脈血管肉瘤。因此，對于風濕科就診的多系統受累患者，必要時常規檢查聯合病理檢查及免疫組織化學降低臨床誤診率。