患者，女性，57歲，因“右下肢無力伴行走不穩3個月余”就診，既往體健，無高血壓及糖尿病史。神經系統查體：右側臀部、大腿及小腿可見肌肉萎縮，右下肢肌力III級，右下肢腱反射遲鈍陽性，右下肢直腿抬高試驗、巴賓斯基征均陰性：左下肢肌力V級，無感覺障礙。大小便正常。無鞍區感覺障礙。全脊柱MRI檢查T1、T2相可見L1椎體平面髓外硬膜下梭形等信號影，增強掃描明顯均勻強化，邊界清楚，L1相應平面脊髓受壓（圖1A～1D）。
影像學診斷：L1椎體平面髓外硬膜下椎管內腫塊，神經纖維瘤可能性大，脊膜瘤待排除。采用經后正中入路行椎管內探查、占位切除術及椎管減壓術。術中發現L1水平髓外硬膜下脊髓右前方多發褐色細小梭形腫瘤，腫瘤質韌，與硬膜無黏連，腫瘤組織來源于神經根，與神經根間邊界不清，各腫瘤間邊界清楚，術中顯微鏡下全切除腫瘤組織，并行神經根斷端吻合。術中診斷仍考慮為多發神經纖維瘤。
術后病人右下肢肌力IV級，較術前好轉。左下肢肌力V級，大小便正常，無感覺障礙。術后病理結果為非霍奇金淋巴瘤，彌漫大B細胞淋巴瘤（生發中心來源）。免疫組化結果：CD10、CD20、CD79、Bcl-2、Bcl-6陽性，CD3、CD30、MUM1、S-100陰性，Ki-67為90%（圖1E～1G）。術后最終診斷為原發性椎管內髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤，病人進行氨甲喋呤規范化療及局部放射治療。病人隨訪1年生存狀態良好，右下肢肌力IV級，無感覺障礙，大小便正常，復查MRI未見腫瘤復發及轉移（圖1H～1I）。
討論
原發性中樞神經系統淋巴瘤(primarycentral nervous system lymphoma，PCNSL)發生于椎管內較少見，發生于硬膜外報道相對較多，亦有髓內發生者，以馬尾綜合征為首要表現。發生于髓外硬膜下者極為少見。Novello等首次報道1例髓外硬膜下T細胞來源ALK陽性表達間變性大淋巴瘤誤診為脊膜瘤。本文報道1例原發性椎管內髓外硬膜下非霍奇金淋巴瘤。髓外硬膜下PCNSL臨床表現及影像學多不典型，診斷較困難，極易誤診。
髓外硬膜下腫瘤以神經鞘瘤、神經纖維瘤及脊膜瘤多見，多以神經根痛為首要表現，后期多以脊髓受壓為主要表現，但本病例以單側肢體運動障礙為主要臨床表現，伴明顯肌肉萎縮，術中發現腫瘤來源于神經根，可認為本病例由于支配相應肌群神經根受損導致運動障礙及失營養性肌肉萎縮，此臨床表現是本病特有，不同于脊膜瘤及神經纖維瘤。
本病影像學表現為腫瘤形態不規則，梭形，位于腹側，MRI平掃呈低或等信號，增強掃描明顯均勻強化，脊髓輕度受壓，與硬脊膜邊界清楚，全身MRI彌散加權成像對其具有診斷意義。脊膜瘤多為圓形或卵圓形，位于背側，平掃也多為等或稍高信號，伴鈣化或囊變時可輕度強化，多伴有“脊膜尾征”，可與本病鑒別。神經纖維瘤、神經鞘瘤可為梭形，多位于脊髓背外側，沿神經行徑生長，多沿椎間孔生長至硬膜外，甚至呈“啞鈴形”，典型表現T1低信號，T2及增強呈“靶征”，也與本病不同，但多依賴病理檢查才能確診。
單純外科手術并不能顯著改善椎管內PCNSL的預后，但手術可明確診斷，在脊髓受壓明顯時可切除腫瘤并行椎管減壓，對改善神經功能障礙及病人生活質量具有價值。先化療后放療是目前推薦的綜合治療方案。確診后氨甲喋呤全身化療聯合局部放射治療能顯著改善病人生存率。本例病人隨訪1年未見腫瘤復發及轉移，生存狀態良好。Camilleri-Broet等將彌漫性大B細胞淋巴瘤分為GCB及非GCB亞型，GCB型：CD10(+)或CD10（-），Bcl-6(+)，MUM1（-）；非GCB型：CD10（-），Bcl-6(+)，MUMl(+)。GCB型病人5年生存率(70%)明顯好于非GCB型(12%)。本例病人CD10(+)，Bcl-6(+)，MUM1（-），屬于GCB型，與文獻相符。